A HELLP-szindróma

A HELLP szindróma angol mozaikszó, amit a betegségre jellemző laboratóriumi eltérések (vörösvértestek szétesése, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) alapján nevezett el Weinstein 1982-ben az Egyesült Államokban. Ma is viták folynak a betegség gyakoriságáról (az élveszülések valamivel kevesebb, mint 1%- ában), eredetéről, klinikai lefolyásáról és kezeléséről. Ismerete azonban rendkívül fontos várandós nőkkel foglalkozó valamennyi orvos számára, mert kialakulása esetén mind az anyai, mind a magzati halálozás, illetve a megbetegedés aránya jelentősen megemelkedik. A téma megvitatásában Dr. Hupuczi Petronella, a Maternity Szülészeti és Nőgyógyászati Magánintézet aneszteziológusa és intenzív terápiás szakorvosa volt segítségünkre.

“Ilyen problémák lehetnek többek között a cukorbetegség, a túlsúly, a magas vérnyomás, vagy akár a jelen cikk témáját adó, nagyon súlyos betegség, a HELLP-szindróma. Az ilyen jellegű, speciális betegségekkel küzdő hölgyek, kismamák terhesgondozását illetve szülését is jóval körültekintőbben, nagyobb odafigyeléssel kell kezelni“- kezdi Prof. Dr. Papp Zoltán, a budapesti Maternity Szülészeti és Nőgyógyászati Magánklinika igazgatója.

A téma aktualitását az adja, hogy az elmúlt két évtizedben évről évre gyakrabban fordul elő a kórkép, és az anyai halálozás egyik meghatározó tényezője a fejlett országokban, így hazánkban is. “A szindróma gyakoribb megjelenésének több oka is lehet, egyrészről nő az először szülő nők átlagéletkora, másrészt a várandósokkal foglalkozó orvosok egyre többször gondolnak a betegség kialakulásának lehetőségére, így egyre többször kerül diagnosztizálásra – kezdi Hupuczi doktornő. A kórkép oka ma sem ismert, több teória is létezik a lehetséges kiváltó tényezők szerepéről. Alapvetően két formát lehet elkülöníteni. Létezik egy korai kialakulású típus, amikor a betegség már a terheség II. harmadában megjelenik. Ennek hátterében a magzatot tápláló lepény betegsége áll, ez a folyamat már a terhesség első három hónapjában elkezdődik a kóros lepény kialakulásával, de a tünetek csak a terhesség 20. hete után jelennek meg, mind az anyánál (a jellemző tünetek mellett lehet még magas vérnyomás, fehérjeürítés a vizeletben), mind a magzatnál (méhen belüli sorvadás, kevesebb magzatvíz). Ez a forma koraszüléssel jár, azaz a súlyos tünetek miatt a terhességet gyakran már a 30. hét előtt be kell fejezni. A másik típus később, teljesen váratlanul lép fel, súlyos szubjektív tünetekkel“- mondja az aneszteziológus.

Különleges és súlyos betegség: HELLP-szindróma

A HELLP szindróma klasszikus megjelenése 25 év feletti, többedszer szülő nőkre jellemző, akiknél a korábbi terhességek normál lefolyásúak voltak. Leggyakrabban a 36. terhességi hét előtt jelentkezik, főként a 32-34. hét között, igen változó tünetekkel. De vajon egészen pontosan milyen jelek utalhatnak erre a betegségre? “Az esetek többségében a HELLP szindróma súlyos vagy közepes fokú magas vérnyomással jár, azonban előfordulhat normális vagy csak enyhe magas vérnyomás esetén is.

A tünetek jelentkezhetnek váratlanul, amelyek magát a klinikai felvétel okát képezik, de kialakulhatnak terhességi mérgezésben szenvedők konzervatív kezelése során, vagy akár a szülés utáni periódusban is. A betegek az esetek 90%- ában gyomor- vagy jobb bordaív alatti fájdalomról panaszkodnak, mely először epekő vagy gyomorfekély gyanúját is felvetheti. A fájdalom valódi oka azonban a májban van és azt a májtok feszülése okozza. Az esetek felében hányinger, hányás, valamint vírusos fertőzésre jellemző egyéb tünetek is előfordulnak, és a legtöbb beteg néhány napos rossz közérzetről is beszámol. A fenti tünetek jelentkezésekor, a korai diagnózis érdekében minden terhesnél laboratóriumi vizsgálat szükséges, amelyekkel a kórkép azonnal, egyszerűen diagnosztizálható” – tudhattuk meg a szakembertől. A nemzetközi vizsgálatok kimutatták, hogy a tünetek határozatlansága, a kórkép változatos megjelenése miatt a helyes diagnózis felállítása akár napokat is késhet, amelynek mind az anyára, mind a magzatra nézve súlyos következményei lehetnek.

A kórkép kezelése magának a terhességnek a befejezése, lehetőleg olyan intézményben, ahol tapasztalattal rendelkeznek a betegség gyógyításával és van lehetőség a koraszülött ellátására is. “A beteg nem megfelelő ellátása esetén gyakoriak az anyai szövődmények és potenciális életveszélyt rejtenek magukban. Az anyai halálozás igen magas is lehet, akár a 20%- ot is elérheti, valamint a betegség súlyos szövődményekkel járhat. Utóbbiak lehetnek véralvadási zavar, lepényleválás, veseelégtelenség, agyvérzés. A HELLP szindróma legsúlyosabb szövődménye a máj megrepedése, kb. 1%-ban fordul elő, anyai halálozása elérheti az 50%-ot, a magzati halálozás pedig a 60-70%-t is” – állítja a doktornő.

Összefoglalva megállapítható, hogy a HELLP szindróma egy nagyon súlyos kórkép, mely mind az anya, mind a magzat életét veszélyezteti. Gyakran jelent differenciáldiagnosztikai problémát, viszont a gyors diagnózis életet menthet. A felismerést megnehezíti, hogy a tünetek egyéb betegségekre jellemzőek. “Függetlenül attól, hogy a HELLP szindrómát önálló entitásnak tartjuk-e, vagy csak a terhesség egy súlyos szövődményének, jelentősége abban áll, hogy mindig terminus előtt jelentkezik és kedvezőtlen anyai és magzati kimenetelt hordoz magában. A felsorolt tünetek esetén speciálisan felkészült szakemberhez tanácsos fordulni. Magyarországon a legnagyobb számú eset kapcsán szerzett tapasztalattal a Maternity klinikán jelenleg dolgozó orvoscsoport rendelkezik, bármilyen kérdés esetén örömmel állunk a páciensek rendelkezésére” – fejezi be Dr. Hupuczi Petronella.

Prof. Dr. Papp Zoltán, a budapesti Maternity Szülészeti és Nőgyógyászati Magánklinika igazgatója

Dr. Hupuczi Petronella, a Maternity Szülészeti és Nőgyógyászati Magánintézet aneszteziológusa és intenzív terápiás szakorvosa

www.maternity.hu